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下面附上一則新聞讓大家了解時事



 布朗士復敦←→曼哈頓大中央車站 「白人專線」通了


:

被批「白人專線」的北方鐵路(Metro-North Railroad)紐黑文線(New Haven)布朗士復敦(Fordham)與曼哈頓大中央車站之間,14日開始雙向通車;長期推動此事的紐約市主計長斯靜格(Scott Stringer)表示「這是歷史性的一天」,大都會運輸署(MTA)應在布朗士和皇后區通勤不暢的地區增開更多站點,並降低票價。

此前,紐黑文線復敦站的存在只是為了該站與北向威徹斯特郡(Westchester County)與康州各站之間的通勤,南向列車在復敦站只下不上,而北向列車卻只上不下,欲從復敦站向南前往曼哈頓大中央車站和哈林區125街站,或者從以上二站向北前往復敦站的乘客,必須乘坐哈林線。

因此,乘坐此線的乘客多來自於上州和康州的白人社區,以非洲裔為主的布朗士乘客多乘坐哈林線,紐黑文線也被視作「白人專線」;從14日開始,此線在復敦站至曼哈頓之間雙向運營列車,工作日每日運營94班,周六和周日每日分別運營67班和65班。

斯靜格去年10月就曾公布報告,呼籲MTA擴大鐵路在紐約市的服務範圍,照顧布朗士、皇后區部分通勤不暢的社區;他14日發布聲明表示:「這是歷史性的一天,過去170年中,紐黑文線一直忽視居住在布朗士的民眾,現在這一情況終於停止,這對復敦居民、學生和通勤客來說是一大勝利。」

不過,斯靜格同時也表示,這項改變僅是一個開始,MTA需要加開更多站點,同時降低票價,讓更多通勤不暢地區的民眾享受服務;「例如,紐黑文線仍然不會在布朗士的五個車站停靠,這種歧視也是不可接受的;此外,紐約市五區共有41個火車站,但鐵路服務時間不定、票價過高,讓很多通勤客望而卻步」。

斯靜格說:「如果我們要解決布朗士和皇后區部分地區通勤不暢的問題、促進更多就業、在可持續通勤方面投資得更全面,我們就應將鐵路票價降至與地鐵票價同一水平,同時允許免費換乘地鐵和公車,保證每個車站都有殘疾人通道,還要增加班次,尤其是周末和周內非高峰時段。」

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 龐貝氏症難辨 易被誤診


:

由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似,且患者的疾病進程差異性高,更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示,調查顯示,33%病友曾被誤診為其他疾病,包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。

根據國外及台灣的研究,晚發型龐貝氏症患者從發病到確診,平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診,都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化,肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器,也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化,若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀,應至醫院神經科進行諮詢與檢查。

現年30歲的龐貝氏症患者張先生,國小時被診斷出脊椎側彎,走路時常跌倒,爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁,明明使勁全身氣力,移動速度仍十分緩慢,甚至因為腳沒力,走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診,遲遲找不到原因,直至國二才到腦神經內科檢查,確診為罕見的龐貝氏症。

陳垣崇院士指出,龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病,因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失,導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」(acidalpha-glu-cosidase,GAA)酵素,使得大量無法分解的肝醣持續堆積,造成肌肉功能受損,並漸進式影響多重器官,包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。

龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢,目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一,在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形,病情發展迅速,若沒有立即治療,常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲;而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一,從兒童至成人皆可能發病,症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉,如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。

根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告,患者出現病徵後求醫比例僅三成,未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響,如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%);主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。

目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」(enzymereplacementther-apy,ERT),醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法,如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持,以改善患者整體的生理功能,擁有更好的生活品質。








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