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下面附上一則新聞讓大家了解時事



 胡智為先發6局失3分 張育成無安打吞2K


:

(中央社記者楊啟芳台北16日綜合報導)克里夫蘭印地安人3A投手胡智為今天對辛辛那提紅人3A先發,投6局被敲6安打,不過也送出6次三振,失3分;張育成同場先發打第6棒,5打數無安打,吞下2次三振。

胡智為上次先發為10日,投5.2局被敲4支安打,包括1發全壘打,失掉2分無關勝敗。今天則在3局下、球隊領先2分時遇到危機,1出局後連續被敲3支一壘安打,失掉1分,投出三振後被敲2支安打,再失2分,對方反倒以3比2取得領先,接著又投出保送,不過叫暫停後用三振化解危機。

之後幾局胡智為沒再掉分,第4局雖然一開始就投觸身球,但捕手與二壘手張育成合力演出盜壘阻殺,第5、6局演出3上3下。總計今天胡智為投6局,被敲出6支安打,投2次保送、6次三振,失掉3分,退場時雙方3比3平手,因此無關勝敗,目前防禦率3.95。

胡智為隊友張育成今天則是先發打第6棒、守二壘,5打數沒有敲出安打,還吞了2次三振,連2場沒有安打出現,目前打擊率下降至0.171。而印地安人3A於9局上靠著保送擠回超前分,最終以4比3擊退對手。(編輯:張雅淨)1080416






 龐貝氏症難辨 易被誤診


:

由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似,且患者的疾病進程差異性高,更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示,調查顯示,33%病友曾被誤診為其他疾病,包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。

根據國外及台灣的研究,晚發型龐貝氏症患者從發病到確診,平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診,都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化,肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器,也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化,若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀,應至醫院神經科進行諮詢與檢查。

現年30歲的龐貝氏症患者張先生,國小時被診斷出脊椎側彎,走路時常跌倒,爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁,明明使勁全身氣力,移動速度仍十分緩慢,甚至因為腳沒力,走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診,遲遲找不到原因,直至國二才到腦神經內科檢查,確診為罕見的龐貝氏症。

陳垣崇院士指出,龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病,因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失,導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」(acidalpha-glu-cosidase,GAA)酵素,使得大量無法分解的肝醣持續堆積,造成肌肉功能受損,並漸進式影響多重器官,包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。

龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢,目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一,在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形,病情發展迅速,若沒有立即治療,常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲;而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一,從兒童至成人皆可能發病,症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉,如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。

根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告,患者出現病徵後求醫比例僅三成,未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響,如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%);主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。

目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」(enzymereplacementther-apy,ERT),醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法,如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持,以改善患者整體的生理功能,擁有更好的生活品質。








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